巨大荨麻疹遗传发病机制
长春指出,巨大遗传发病机制有:
遗传性巨大荨麻疹为常染色体显性遗传造成,致病*位于工工号染色体。分为两型, 工型为遗传性C1一INH缺乏(85%),Ⅱ型为遗传性C1一INH功能障碍(15%)。
C1一INH是一种丝氨酸蛋白酶抑制剂,正常情况下以较高浓度存在于血浆,是惟一已知的Cl,和C工。的血浆抑制因子,同时也是血浆血管舒缓素的抑制因子之一,具有重要功能。
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